蠶豆症是一種遺傳相關的代謝異常疾病,先天缺乏葡萄糖六磷酸去氫酉每(G6PD)所致。G6PD的功能主要在保護紅血球免受氧化劑/自由基的攻擊!紅血球中的氧化劑/自由基,除來自血紅素和氧作用後的產物外,也可能為食入或接觸到外來的氧化物質。正常情況下,即便是紅血球內一時性積聚大量的氧化劑/自由基,也能透過一連串的氧化還原反應來清除,惟該反應過程須具備足夠的G6PD活性。依據世界衛生組織WHO的分類標準,G6PD缺乏症共分五型,其中,第一、二型為嚴重級,第三型為中度等級,至於第四、五型則為輕度至幾乎正常。在台灣,案例主要為第二型,也就是大多時候沒有症狀,只有在受到感染、或吃到蠶豆、某些藥物,亦或接觸到特定化學物質如奈丸(俗稱臭丸的防蟲丸)時,才會出現急性溶血反應(約1-3天內),症狀包括黃疸、血尿、倦怠、背痛或腹痛、貧血,嚴重者也可能導致呼吸窘迫、心臟衰竭、休克等,如未能及時處置也不排除致命的可能。蠶豆症可經由檢測血液中G6PD的活性來確診。自民國77年開始,衛福部就已將蠶豆症列入新生兒先天性代謝異常疾病的常規篩檢項目之一,而它也是所有篩檢的先天代謝疾病中發生率最高的一個,約2-3%。通常,在新生兒時期就會發病,且一不小心也容易有嚴重的後遺症。汐止國泰綜合醫院藥劑科藥師吳淑英表示,這是蠶豆症第一至第三型病人終其一生必然憂心的議題!大致上來說,極不安全的藥品不多,有些在臨床上甚至還很少用;此外,若先排除蠶豆症第一型(這是極罕見的慢性溶血型),大多數標示對蠶豆症可能不安全的藥品,在一般正常劑量下是不太會對病人造成傷害。「我有蠶豆症,但醫師竟開這藥給我吃,有沒有搞錯?」自從藥袋標示多了〝G6PD缺乏症(俗稱蠶豆症)請告知醫師,並小心使用〞這項警語後,醫師/病人、醫師/藥師之間不免有些衝突與小摩擦。事實上,文獻中提及的「蠶豆症要小心使用」的藥品並不等同絕對禁止使用,例如小兒常用的退燒糖漿(主成分acetaminophen或ibuprofen),只要在安全劑量範圍內並不致觸發病人的溶血反應;倒是若發現藥袋警語或藥品說明書有「蠶豆症禁止使用」的用語時,則務必請醫師立即改藥。蠶豆症畢竟有別於藥物過敏症,也無法藉著給藥前的過敏測試得知,這時過去病史就至為重要,就醫時一定要事先告知,以便醫師能更審慎斟酌用藥。


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